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POEMS玄虚征临床异质性极强，M卵白阴性变异型团结毅力性胸腔积液更为荒僻，本文相连1例老年非凡病例诊疗经过，分解疑难病例鉴别念念路，为临床诊疗提供参考。

作家：小凡

审核行家：包婺平讲授

上海交通大学医学院附属第一东说念主民病院呼吸与危重症医学科

POEMS玄虚征是一种由浆细胞相称增殖激发的荒僻多系统副玄虚征 ，以多发性周围精神病、脏器肿大、内分泌病变、单克隆免疫球卵白血症及皮肤蜕变为中枢阐述，因临床异质性强、早期症状退藏，极易被误诊为结核性胸膜炎、恶性胸腔积液、自己免疫病等疾病 [1] 。临床中以反复胸腔积液为主要阐述，M卵白检测阴性的变异型POEMS玄虚征较为荒僻，极易形成漏诊与误治。

本文将相连1例以胸腔积液为主要阐述、无典型M卵白的POEMS玄虚征病例（发表于《上海医学》2025年第3期） [2] ，梳理其好意思满诊疗经过，并相连《POEMS玄虚征会诊与调养中国行家共鸣（2025年版）》进行文件温习，为不解原因胸腔积液的鉴别会诊及POEMS玄虚征的表率化诊疗提供临床念念路。

诊治历程

患者男，70岁。

■主诉：

反复胸闷、气促3年，加剧1周伴双下肢乏力。

■现病史：

患者于2017年7月起，无光显诱因下出现胸闷、气促，爬楼梯时有光显疲惫感，能横卧。症状执续4个月安逸进展，伴发干咳。2017年11月，外院B超教唆两侧大都胸腔积液。行出黄色渗出液，引流后症状缓解。实验室查验示：癌胚抗原（CEA）9.38ng/mL（平时参考值≤5ng/mL），其余未见相称，未进一步查验明确病因。2018年2月，患者再次出现胸闷、气促，于当地病院行胸腔闭式引流，引流液为淡黄色渗出液，引流后症状再次缓解。1周前，患者胸闷、气促症状加剧，伴双下肢乏力，外院B超示：大都胸腔积液，深度10mm。胸部CT示：双肺纹理加多，右肺见斑片状密度增高影，双肺见透亮影，双侧胸腔积液，右侧肺组织光显压缩蜕变。2020年5月7日，患者就诊于上海交通大学医学院附属第一东说念主民病院，门诊以“胸腔积液性质待查”收入呼吸与危重症医学科。

■既往史：

有2型糖尿病史，血糖端正精良。既往无其他慢性病史或传染病史。患者自愬遥远算作发麻，行走运有脚踩棉花感，研究存在。

■个东说念主史：

无食品、药物过敏史。

■身段查验：

体温：37.2℃，心率：78次/分，呼吸：20次/分，血压：110/81mmHg。神清，步入病房。全身皮肤可见色素千里着，肢端发绀，口唇无发绀，颈静脉无怒张。胸廓对称，无古怪，胸骨无压痛。双下肺叩诊浊音，左侧较权贵，双肺呼吸音减低，未闻及光显干、湿啰音。HR 78次/分，心律皆，各瓣膜听诊区未闻及病感性噪音。腹平软，全腹无压痛，无肌弥留或反跳痛。双下肢无水肿。

住院后完善关系查验，收尾如下：

■实验室查验收尾

表1：患者住院实验室查验收尾

■辅助查验

表2：患者住院辅助查验收尾

图1：胸腔镜活检（右侧） [2]

图2：右侧壁层胸膜病理学查验（HE染色）：镜下见大都淋巴细胞（A：×100倍，B：×200倍，C：×400倍） [2]

图3：肺部CT [2]

相连患者的病史、身段查验及关系辅助查验，会诊念念路如下：

患者以反复发作的渗出性胸腔积液（淋巴细胞占比97%）为首发阐述，后续出现双下肢乏力及遥远算作麻痹。相连结核T-SPOT阴性、胸腔积液ADA平时及胸部影像学无特征性蜕变，可摒除结核性胸膜炎。患者先后4次胸腔积液衰退细胞学及胸腔镜活检均未查见恶性细胞，肿瘤符号物平时，临床阐述亦不辅助恶性胸腔积液或癌性淋巴管炎。此外，患者无典型胸痛、咯血、呼吸贵重三联征，血气分析无低氧血症，D-二聚体虽轻度升高但缺少肺动脉栓塞的影像学凭据，故可摒除肺梗死继发胸腔积液。

值 得闪耀的是，患者抗核抗体及抗PM-Scl抗体阳性，并团结桥本甲状腺炎，因此需优先研究自己免疫性疾病所致胸腔积液。进一步分析发现，患者同期存在桥本甲状腺炎、2型糖尿病、肢体远端对称性周围精神病变、全身皮肤色素千里着及肢端发绀，呈现明确的多系统受累阐述。

综上，开运体育依据“一元论”说明，临床高度拟诊POEMS玄虚征。根据《POEMS玄虚征会诊与调养中国行家共鸣（2025年版）》的推选进一步完善关系查验：M卵白实验（血清卵白电泳和免疫固定电泳）阴性，全身CT未见骨硬化蜕变，B超未教唆淋趋附增大，视神经无水肿。

表3：POEMS玄虚征会诊所需名目 [1]

当今，POEMS玄虚征的会诊，需得志2项强制性主要范例、1项其他主要范例和1项次要范例（表4）。尽管因检测条款放胆，该患者未能检测（VEGF）水平，不得志POEMS会诊范例，但相连已有的临床府上，患者有周围精神病变、胸腔积液、内分泌病（桥本甲状腺炎、2型糖尿病）及皮肤蜕变，仍高度怀疑POEMS玄虚征可能。

表4：POEMS玄虚征会诊范例 [1，3]

根据POEMS玄虚征诊疗建议 [3] ，患者于2020年5月27日禁受会诊性糖皮质激素调养[肇始剂量0.5-1.0mg/（kg·d）]，予泼尼松40mg/d口服，辅以奥好意思拉唑（40mg，逐日1次）口服护胃，输注白卵白改进低卵白血症，左甲状腺素钠（25μg，逐日1次）补充T4，以及看守降糖调养。调养1周后患者症状光显好转，屡次门诊随访复查B超教唆两侧胸腔积液均较调养光显接收，后续根据患者病情逐门径整激素用量，随访至2025年，患者未再出现胸闷、气促等不适（表5）。

表5：患者调养后随访情况 [2]

文件温习与转头

POEMS玄虚征是一组以多发性嗅觉及指引性周围精神病为主要阐述、常伴有多系统毁伤及与浆细胞相称相关的临床玄虚征。1980年Bardswick初度建议以五个主要临床阐述的首字母定名，即多发精神病变（P）、器官肿大（O）、内分泌病变（E）、单克隆免疫球卵白（M）以及皮肤蜕变（S） [4] 。由于POEMS玄虚征的荒僻性、多系统受累和临床的高度异质性，患者常转折于呼吸科、神经科、内分泌科、肾内科等科室，极易被误诊。

本例患者的会诊历程颇具挑战，与典型POEMS玄虚征患者比拟，本例患者具有以下非典型的临床特征：率先，POEMS玄虚征阐述为胸腔积液的病例较荒僻。既往一项中国东说念主群POEMS玄虚征研究流露，最常见的首发症状为周围精神病（60.44%），其次为血管外容量超负荷（15.72%）和内分泌病（9.87%）[5]。本例患者以反复渗出性胸腔积液为隆起阐述，教唆关于同期存在周围精神病变、内分泌相称等多系统毁伤的胸腔积液患者，需高度警惕POEMS玄虚征可能。

其次，单克隆浆细胞病是会诊POEMS玄虚征的强制性范例之一，其主要通过M卵白检测。查阅文件可知，POEMS玄虚征患者M卵白水平经常极低，老例电泳检出率仅24%~54%，常饶恕因包括检测设施的聪敏度不及、随访时辰短及患者照实无单克隆浆细胞扩增等[1，3]。因此，不成因M卵白阴性而摒除会诊。关于多系统受累、高度疑似病例，即使M卵白阴性，应相连临床全貌玄虚判断，必要时取舍更明锐妙技（如质谱法）寻找浆细胞克隆凭据。《POEMS玄虚征会诊与调养中国行家共鸣（2025年版）》建议以下四种情形可视为有M卵白的凭据：①诈欺免疫组化设施检测（κ/λ＞4:1或＜1:2，辨别针对κ型和λ型患者，计数≥100 个浆细胞）；②单克隆浆细胞（通过流式细胞术阐发）；③血清游离轻链比值相称；④病灶活检阐发为浆细胞瘤[1]。

在调养方面，POEMS玄虚征大多取舍取销浆细胞克隆的调养妙技[1，3]。关于符合移植者，一线自体造血干细胞移植可权贵改善精神病变及遥远生计；不符合移植者，可采选来那度胺+地塞米松、糖皮质激素等决策。本例患者禁受会诊性糖皮质激素调养后，得到权贵且执久的临床收尾，调养的支吾也进一步明确了疾病会诊扩充的正确性。

相连本例诊疗训导，临床大夫需强化三点领路：第一，不解原因反复胸腔积液，尤其团结周围精神病变、内分泌相称、皮肤蜕变时，必须将POEMS玄虚征纳入鉴别会诊；第二，M卵白阴性不成摒除POEMS玄虚征，应嗜许多系统症状整合，幸免单一地方含糊会诊；第三，高度疑似病例可入手会诊性调养，以临床支吾反推会诊，幸免因查验条款放胆而延误调养。往时需加强多学科相助，执行VEGF检测等要津技艺，擢升早期识别率，最终改善患者遥远预后。

注：以上骨子改编自：吴伊婷，季勇，林燕好意思，等. 以胸腔积液为主要阐述的无典型M卵白变异型POEMS玄虚征一例[J]. 上海医学，2025，48(3):179-183.

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参考文件：

[1]中华医学会血液学分会浆细胞疾病学组，中国大夫协会多发性骨髓瘤专科委员会. POEMS玄虚征会诊与调养中国行家共鸣（2025年版）. 中华血液学杂志，2025，46(05):389-396.

[2]吴伊婷，季勇，林燕好意思，等. 以胸腔积液为主要阐述的无典型M卵白变异型POEMS玄虚征一例[J]. 上海医学，2025，48(3):179-183.

[3]Dispenzieri A. POEMS Syndrome: 2019 Update on diagnosis， risk-stratification， and management. Am J Hematol. 2019 Jul;94(7):812-827.

[4]Bardwick PA， Zvaifler NJ， Gill GN， et al. Plasma cell dyscrasia with polyneuropathy， organomegaly， endocrinopathy， M protein， and skin changes: the POEMS syndrome. Report on two cases and a review of the literature. Medicine (Baltimore). 1980 Jul;59(4):311-22.

[5]Wang Y， Huang LB， Shi YH， et al. Characteristics of 1946 Cases of POEMS Syndrome in Chinese Subjects: A Literature-Based Study. Front Immunol. 2019 Jun 21;10:1428.

拖累裁剪：银子

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